Hemofilia to wrodzona choroba krwi spowodowana brakiem składników krwi odpowiedzialnych za jej krzepnięcie. Przypadłość nazywana jest również krwawiączką, ponieważ bardzo łatwo dochodzi do krwotoków u osoby chorej. Najczęściej choroba występuje wskutek dziedziczenia wadliwych genów i dzieli się na 3 typy. Jakie są przyczyny, objawy i jak przebiega leczenie hemofilii?
Hemofilia – typy choroby
Spis treści:
Hemofilia dzieli się na 3 typy: A, B i C w zależności od braku czynnika odpowiedzialnego za krzepliwość krwi.
Hemofilia typu A charakteryzuje się brakiem składnika zwanego globuniną odpowiedzialnego za prawidłową krzepliwość krwi. W wyniku jego braku dochodzi do częstych i łatwych krwotoków, co może stać się przyczyną anemii i osłabienia organizmu. A osłabiony organizm jest bardziej podatny na choroby, przez co pojawia się ryzyko dodatkowych infekcji. W początkowej fazie występują krwotoki, a czas gojenia ran wydłuża się. Poza tym, chorzy często skarżą się na wylewy krwi do stawów, co powoduje krwiaki i w efekcie zmniejsza zakres ruchowy stawów.
Hemofilia typu B jest najczęściej występującym typem. Jej przyczyną jest brak składnika osoczowego odpowiedzialnego za krzepliwość krwi. U chorych również dochodzi do częstych krwotoków z nosa i ran. Warto dodać, że krwawienie może pojawić się nawet wskutek niewielkich otarć skóry. To zaawansowane stadium hemofilii, dlatego w przypadku poważnego skaleczenia należy jak najszybciej udać się do lekarza lub poprosić o pomoc drugą osobę, aby nie doszło do wykrwawienia.
Hemofilia typu C to rzadki typ tej choroby, który spowodowany jest brakiem czynnika Rosenthala odpowiedzialnego za prawidłowe krzepnięcie krwi. Objawy są takie same jak w poprzednich typach tej choroby i w przypadku krwawienia należy jak najszybciej udać się do punktu medycznego, aby nie doszło do zbyt dużego ubytku krwi.
Hemofilia – szczegółowe objawy choroby
Hemofilia może dawać silniejsze lub słabsze objawy w zależności od typu choroby. Jednak do najczęściej występujących należą:
Częste krwawienia z nosa – szczególnie niebezpieczne są u dzieci, ponieważ mogą powodować anemię i znaczne osłabienie. Poza tym, obfity krwotok może spowodować spływanie krwi bezpośrednio z nosa do przełyku i tym samym prowadzić do zadławienia dziecka we śnie. To jednak nie największy problem, ponieważ o wiele bardziej są groźniejsze rany powstałe wskutek urazów, np. przy ząbkowania u małych dzieci, uszkodzenia dziąseł lub zadrapania nosa. Takie urazy mogą spowodować obfite krwotoki, które z kolei prowadzą do osłabienia organizmu dziecka, a w przypadku rozległych ran mogą powodować wykrwawienie.
Wylew krwi do stawów – szczególnie zjawisko to dotyczy stawów łokciowych, kolanowych i skokowych. Z czasem taki stan prowadzi do powstawania krwiaków i obrzęków, które w efekcie zmniejszają sprawność ruchową i prowadzą do problemów z poruszaniem się.
Wewnętrzne krwotoki – najczęściej pojawiają się u dorosłych osób podczas wysiłku i zachodzą w mózgu lub rdzeniu kręgowym, co może prowadzić do trwałych uszkodzeń.
Hemofilia – leczenie choroby
Hemofilia leczona jest najczęściej doraźnie, ponieważ obecnie medycyna nie znalazła jeszcze skutecznych metod na całkowite zwalczenie tej choroby. Dlatego pacjenci najczęściej przyjmują leki zwiększające krzepliwość krwi, a także uzupełniane są czynniki, których brakuje w wyniku wrodzonej wady krwi.
Hemofilia jest szczególnie niebezpieczna podczas zabiegów chirurgicznych, ponieważ może dojść do wykrwawienia i zgonu pacjenta na stole operacyjnym. Dlatego osoby cierpiące na hemofilię powinny zawsze poinformować o tym lekarza przed zabiegiem lub stomatologa podczas umawiania wizyty.
